Artrite psoriática

Esse é um recado especial para os pacientes com PSORÍASE

Sabiam de 3 a cada 10 pacientes com PSORÍASE podem apresentar a manifestação articular da doença?

É a chamada ARTRITE PSORIÁTICA

Felizmente, existe uma forma simples do paciente com psoríase descobrir se tem chance elevada de ter essa alteração. Basta responder as seguintes perguntas:

  1. Algum médico já disse que você tem artrite?
  2. Você já ficou com inchaço nas articulações?
  3. Você tem pontos ou furos nas unhas?
  4. Você já ficou com um dedo todo inchado?
  5. Você já ficou com inflamação no tendão de aquiles?

Se você responder positivamente para 3 destas 5 perguntas, você tem chance aumentada de ter artrite psoriática. Você deve procurar uma reumatologista.

Mas o que é a artrite psoriática?

A artrite psoriática é a manifestação articular da psoríase e pode afetar aproximadamente 30% dos pacientes. A artrite psoriática ocorre em igual porcentagem em homens e mulheres, a maioria já na vida adulta. Geralmente o acometimento da pele precede ou acompanha o articular e suas gravidades não estão relacionadas. Raras vezes há manifestações nas juntas antes de haverem na pele. E quase 90% dos pacientes com psoríase nunca desenvolvem doença articular.

Qual é sua origem?

A artrite psoriática, assim como a psoríase, é uma doença genética. Indivíduos geneticamente predispostos, quando expostos a fatores ambientais podem manifestar a doença. O risco de ter a doença entre irmãos em relação ao risco na população geral é superior a 27, valor muito mais alto que o da psoríase, que está entre 4 e 11. A prevalência de psoríase é 19 vezes maior entre parentes de primeiro grau de pacientes com artrite psoriásica em relação à população em geral.

Como ela aparece?

Existem cinco formas de apresentação da artrite psoriásica:

  1. Forma oligoarticular (envolvimento de poucas articulações inflamadas) – Atinge menos que cinco juntas, particularmente grandes articulações, como joelhos, tornozelos e unhas, podendo envolver também pequenas articulações das mãos e pés. Esta é a forma de inicio mais comum.
  2. Forma poliarticular, ou seja, de muitas juntas inflamadas ao mesmo tempo; assemelha-se a artrite reumatoide. Pode evoluir com deformidades articulares. Envolve mãos, pés, joelhos e tornozelos.
  3. Acometimento das articulações distais dos dedos das mãos (as que estão próximas às unhas, que frequentemente também estão acometidas).
  4. Forma mutilante, como o nome está dizendo, provoca grandes destruições nas juntas, principalmente mãos e pés.
  5. Envolvimento preferencial da coluna – é a forma mais rara, mas provoca dor constante na coluna vertebral, evoluindo com limitações físicas.

O que fazer?

Se você tiver psoríase e sintomas articulares busque se consultar com reumatologista.

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O que é uma doença autoimune?

O que é uma doença autoimune?

Doenças autoimunes formam um grupo de doenças caraterizados pela perda da tolerância do sistema imune aos nossos próprios tecidos e células. Desta forma, o sistema imune que deveria nos defender destruindo microorganismos invasores, passa a atacar nossos órgãos provocando inflamação.

LÚPUS

O que é lúpus?

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão. São reconhecidos 2 tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são acometidos. Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos sintomas em vários locais do corpo. Alguns sintomas são gerais como a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros, específicos de cada órgão como dor nas juntas, manchas na pele, inflamação da pleura, hipertensão e/ou problemas nos rins.

Quem tem lúpus?

O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas. Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes. No Brasil, não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existem cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença. Desta forma, em uma cidade como o Rio de Janeiro teríamos cerca de 4.000 pessoas com lúpus e em São Paulo aproximadamente 6.000. Por essa razão, para os reumatologistas, o lúpus é uma doença razoavelmente comum no seu dia-a-dia.

O que causa o lúpus?

Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento. Portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), passam a apresentar alterações imunológicas. A principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins etc.). Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais.

Quais são os sintomas  da doença?

Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido a inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido a diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma sequencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

As manifestações clínicas mais frequentes são:

a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em  pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente as juntas das mãos, punhos, joelhos e pés. A artrite (inflamação das juntas) tende a ser bastante dolorosa e ocorrer de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem tendinites.

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo  causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorre em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vão causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causarão diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

Como o diagnóstico é feito? 

O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.

Como se trata o lúpus?

O tratamento da pessoa com LES depende do tipo de manifestação apresentada e deve portanto, ser individualizado. Dessa forma a pessoa com LES pode necessitar de um, dois ou mais medicamentos em uma fase (ativa da doença) e, poucos ou nenhum medicamento em outras fases (não ativas ou em remissão). Ao mesmo tempo, o tratamento sempre inclui remédios para regular as alterações imunológicas do LES e de medicamentos gerais para regular alterações que a pessoa apresente em consequência da inflamação causada pelo LES, como hipertensão, inchaço nas pernas, febre, dor etc. Os medicamentos que agem na modulação do sistema imunológico no LES incluem os corticóides (cortisona), os antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. É necessário enfatizar a importância do uso dos fotoprotetores que devem ser aplicados diariamente em todas as áreas expostas à claridade. O produto deve ser reaplicado, ao longo do dia, para assegurar o seu efeito protetor. Em alguns casos podem ser usados cremes com corticosteróides ou com tacrolimus aplicados nas lesões de pele. Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, anti-inflamatórios e/ou  doses baixas dos corticóides (prednisona – 5 a 20 mg/ dia). Na vigência de manifestações mais graves do LES, as doses dos corticóides  podem ser bem mais elevadas (prednisona – 60 a 80 mg/ dia). Geralmente, quando há envolvimento dos rins, do sistema nervoso, pulmões ou vasculite é necessário o emprego dos imunossupressores em doses variáveis de acordo com a gravidade do acometimento. Um aspecto importante no uso desses medicamentos é a atenção necessária quanto ao risco aumentado de infecções, já que eles diminuem a capacidade do indivíduo de defender-se contra infecções, incluindo a tuberculose. Em pacientes com LES grave, com rápida evolução, pode-se utilizar altas doses de glicocorticóide por via endovenosa. O uso da cloroquina (ou hidroxicloroquina) está indicado tanto para as formas mais leves quanto nas mais graves e deve ser mantido mesmo que a doença esteja sob controle (remissão), pois auxiliam na manutenção do controle do LES.

Que outros cuidados  as pessoas com lúpus  devem ter?

Além do tratamento com remédios, as pessoas com LES devem ter cuidado especiais com a saúde incluindo atenção com a alimentação, repouso adequado, evitar condições que provoquem estresse e atenção rigorosa com medidas de higiene (pelo risco potencial de infecções). Idealmente deve-se evitar alimentos ricos em gorduras e o álcool (mas o uso de bebidas alcoólicas em pequena quantidade não interfere especificamente com a doença). Quem está utilizando anticoagulantes por ter apresentado trombose (muitas vezes relacionada à síndrome antifosfolipídeo associada ao LES), deve ter um cuidado especial que é a manutenção de uma dieta “monótona”, ou seja, parecida em qualidade e quantidade todos os dias, para que seja possível um controle adequado da anticoagulação. Pessoas com hipertensão ou problemas nos rins, devem diminuir a quantidade de sal na dieta e as com glicose elevada, devem restringir o consumo de açúcar e alimentos ricos em carboidratos (massas, farinhas e pães). Outra medida de ordem geral é evitar (ou suspender se estiver em uso) os anticoncepcionais com estrogênio e o cigarro (tabagismo), ambas condições claramente relacionadas à piora dos sintomas do LES. Pessoas com LES, independentemente de apresentarem ou não manchas na pele, devem adotar medidas de proteção contra a irradiação solar, evitando ao máximo expor-se à “claridade”, além de evitar a “luz do sol” diretamente na pele, pois além de provocarem lesões cutâneas, também podem causar agravamento da inflamação em órgãos internos como os rins. Outra medida muito importante é a manutenção de uma atividade física regular, preferencialmente aeróbia que ajuda não só para o controle da pressão e da glicose no sangue, mas também contribui para melhorar a qualidade dos ossos, evitando a osteoporose e melhorando o sistema imunológico. O objetivo geral dos cuidados com a saúde (incluindo os medicamentos) para as pessoas com LES é permitir o controle da atividade inflamatória da doença e minimizar os efeitos colaterais dos medicamentos. De uma forma geral, quando o tratamento é feito de forma adequada, incluindo o uso correto dos medicamentos em suas doses e horários, com a realização dos exames necessários nas épocas certas, comparecimento às consultas nos períodos recomendados e os cuidados gerais acima descritos, é possível obter um bom controle da doença e melhorar de forma significativa a qualidade de vida das pessoas com LES.

Quanto tempo dura  o tratamento?

O lúpus é uma doença crônica, assim como também o são a hipertensão, diabetes, várias doenças intestinais, alergias e outras doenças reumatológicas. Todas as pessoas que têm essas doenças necessitam de um acompanhamento prolongado, mas isso não quer dizer que a doença vai estar sempre causando sintomas, ou impedindo a pessoa de viver sua vida, trabalhar fora ou cuidar dos filhos e da casa, pois a evolução natural do lúpus, se caracteriza por períodos de maior e menor “atividade” (com quantidade maior ou menor de sintomas). Ao mesmo tempo, o uso regular dos medicamentos auxilia na manutenção da doença sob controle e, o uso irregular dos corticóides, antimaláricos (difosfato de cloroquina ou hidroxicloroquina), azatioprina e micofenolato mofetil favorece a reativação da doença. Quando a pessoa com lúpus, não aceita a existência da doença e não se conscientiza que são necessárias algumas mudanças no dia a dia, as coisas ficam bem mais difíceis, pois quem tem LES, deve manter um acompanhamento médico para sempre. Algumas medidas são para a vida toda como proteção solar (chapéus, sombrinhas, etc., além dos cremes fotoprotetores já citados), não fumar, exercícios físicos regulares, controle alimentar, não faltar às consultas, realizar exames com a periodicidade recomendada e seguir as orientações e sempre retirar suas dúvidas com seu médico reumatologista. Quanto ao uso dos remédios, isto varia de acordo com a fase da doença. O reumatologista, que é o médico especialista para o tratamento do LES, sempre vai tentar empregar os medicamentos nas menores doses possíveis, pelo menor tempo possível, mas a decisão quanto a que doses utilizar em cada momento, depende de uma avaliação especializada que é feita durante a consulta. Portanto, as doses prescritas não devem ser modificadas para que não haja retardo na melhora programada, mesmo que a pessoa esteja se sentindo bem a acredite que daria para reduzir os remédios. Antes de qualquer mudança na dose de qualquer medicamento, a pessoa com LES sempre deve conversar com o seu reumatologista. As consultas geralmente são marcadas a cada 3 a 6 meses, no entanto, nos casos de doença em atividade, podem ser necessários retornos mais freqüentes, como semanal e, se necessário até mesmo com internação hospitalar (condição que não é necessária para a maioria das pessoas com LES).

Quem tem lúpus  pode engravidar?

Durante muito tempo os médicos acreditaram que quem tinha lúpus não poderia jamais engravidar. No entanto, já há cerca de 20 anos, sabe – se que a gravidez não está proibida para as mulheres com lúpus, mas que ela deve ser programada. O ideal é que a pessoa com LES só engravide com a doença totalmente sob controle por pelo menos 6 meses, portanto antes de pensar em engravidar, converse com seu reumatologista, já que alguns medicamentos usados no tratamento do LES devem ser suspensos antes da gravidez. A cloroquina por outro lado, pode e deve ser mantida durante a gestação. Normalmente as pessoas com lúpus vão ter crianças normais. Por outro lado, sabemos que existe uma pequena chance de ocorrer um abortamento, ou do bebê nascer prematuro ou com baixo peso. Ao mesmo tempo, as pessoas que têm hipertensão (por qualquer razão e não só pelo LES), têm mais chances de desenvolver pré-eclâmpsia que é uma complicação grave da gestação. As mulheres com LES que também têm a síndrome antifosfolipídeo (ou apenas os anticorpos antifosfolipídeos), têm mais chance de perda do bebê e podem necessitar usar anticoagulantes (injeções de heparina ou warfarina) durante toda a gravidez. Uma situação especial que pode ocorrer durante a gravidez em pessoas com LES (e também sem LES) é o desenvolvimento de um bloqueio cardíaco, que determina batidas mais lentas do coração do bebê. Hoje em dia, já se sabe que esse tipo de problema está relacionado à presença de um anticorpo no sangue da mãe (anti Ro), que passa pela placenta e afeta o coração do bebê. Apesar disso, a grande maioria dos bebês filhos de mulheres com esse anticorpo, não tem nenhum problema. Esse mesmo anticorpo também pode causar uma situação chamada lúpus neo-natal, na qual o bebê nasce ou desenvolve manchas parecidas com as de quem tem lúpus. No entanto essas manchas são temporárias e a criança não desenvolve lúpus propriamente dito. Do ponto de vista genético, as chances de uma mulher com LES, ter um filho que também desenvolve LES, são muito pequenas. Mas atualmente, já sabemos que pessoas que têm um familiar com LES, têm mais chance de também desenvolver LES. Ainda em relação à gravidez, alguns remédios podem ser usados durante toda a gestação, outros (como a maioria dos imunossupressores e alguns para hipertensão), devem ser evitados. Portanto, a gravidez de uma mulher com LES, sempre deve ser planejada e sempre deve ser considerada uma gestação de alto risco, para que medidas mais rigorosas de acompanhamento possam ser instituídas. O acompanhamento pré-natal deve ser iniciado no primeiro momento que a pessoa com LES saiba que está grávida e também é essencial a manutenção do acompanhamento no pós-parto, incluindo programação dos medicamentos que podem ser usados durante a amamentação. Ainda que a gestação em quem tem LES seja considerada sempre de alto risco, se todos os cuidados forem tomados, a grande maioria das gestações é tranquila e bem sucedida.

Verdades e mentiras sobre o lúpus.

Estresse emocional causa lúpus?

Não. Emoções negativas como a perda de um parente próximo ou uma separação, podem desencadear os sintomas iniciais da doença ou provocar uma reativação. Esses fatores não são a causa, mas contribuem para sua exacerbação (reativação).

Quem tem LES tem mais chance de ter uma infecção?

Como sabemos, o lúpus é uma doença que interfere com o sistema imunológico, que é o nosso sistema de defesa contra as infecções de uma forma geral. Este desequilíbrio facilita um pouco o aparecimento de infecções. Por outro lado, na maioria das vezes, as infecções nas pessoas com LES, são facilitadas pelo uso de alguns medicamentos (corticoides e imunossupressores) que ao inibirem a produção excessiva de anticorpos, inibem alguns dos mecanismos naturais de defesa do nosso organismo. 

O lúpus tem cura?

O LES é uma doença crônica que passa por períodos de atividade e períodos de remissão. Logo nessas fases (remissão), a pessoa pode ficar totalmente bem, sem qualquer sintoma, mas isso não significa que o distúrbio imunológico que “causou” o LES, foi corrigido definitivamente. Logo, o ideal é que consideremos o LES como uma doença crônica, que pode ficar sem sintomas mas, que sempre vai necessitar um acompanhamento médico contínuo.

Há algum problema de usar remédios para outras doenças já usando os medicamentos para lúpus?

Possivelmente sim. A única forma de saber é discutindo com o seu reumatologista a receita toda. Embora ocorra raramente, alguns remédios para tratamento da hipertensão, alguns antibióticos, remédios para o colesterol e mesmo alguns para tratamento de infecções por fungos, podem provocar sintomas semelhantes aos do lúpus ou interferir com os do lúpus.

Os remédios para o lúpus sempre deixam a pessoa inchada?

Não. No entanto os corticóides quando em doses altas, para as fases mais ativas e graves da doença, podem deixar a pessoa inchada. Outro aspecto é que os corticóides aumentam o apetite. Logo, quando for necessário o uso de doses altas desses medicamentos, é necessário controlar a dieta e manter uma atividade física regular. O seu reumatologista sempre tentará usar a menor dose possível e essa tende a ser bem baixa após o controle da fase ativa da doença e, as doses baixas de corticóide causam pouca ou nenhuma inchação.

O lúpus pode causar trombose?

Não. No entanto a síndrome antifosfolipídeo que pode estar presente em associação com o LES em algumas pessoas, causa tromboses.

Quem tem LES pode se aposentar por doença?

Não. A maioria das pessoas com LES pode ter uma vida produtiva cuidando da casa, trabalhando fora, estudando etc. No entanto, algumas pessoas têm uma evolução mais complicada e perdem a capacidade produtiva. Nesses casos isolados, que ocorrem com quem tem lúpus e também com quem tem outras doenças, pode haver indicação de algum benefício da previdência social. 

É possível a pessoa ter duas doenças autoimunes juntas?

Sim. A pessoa que tem uma doença autoimune tem na verdade, um distúrbio do seu sistema imunológico que favorece o desenvolvimento de uma ou mais doenças imunológicas. A síndrome antifosfolipídeo é uma doença que se associa em muitos pacientes com LES.

Outras doenças podem ter os mesmos sintomas de LES?

Sim. Os sintomas do lúpus não são exatamente exclusivos. Pessoas que tem hanseníase, hepatite C, rubéola ou outras doenças autoimunes podem desenvolver sintomas muito parecidos e podem também ter o exame de FAN positivo sem que tenham lúpus.

Quem tem LES tem mais problemas de coração ou de câncer?

Sim. À semelhança de várias outras doenças inflamatórias, pessoas com LES tendem a ter mais doenças cardiovasculares. A hipertensão, o colesterol elevado e a insuficiência renal, todas condições que são mais freqüentes em quem tem LES, contribuem significativamente para a maior freqüência das doenças do coração e por isso merecem atenção especial durante o cuidado com o LES de uma forma geral. Por outro lado, o risco de câncer é praticamente o mesmo da população em geral (apesar desse risco ser discretamente maior) e por isso, pessoas LES também devem atentar para as medidas de prevenção, que incluem principalmente cuidados quanto ao câncer de mama e do colo do útero. 

A pessoa pode ter o exame de FAN positivo e mesmo assim não ter LES?

Sim. Algumas doenças e mesmo pessoas sem doença alguma, e também parentes de pessoas com doenças autoimunes podem ter FAN positivo e nunca desenvolverem LES. Cabe ressaltar que na maioria das vezes os títulos desse exame (FAN) tendem a ser baixos e que títulos altos do FAN (dependendo do padrão encontrado), mesmo que a pessoa não tenha sintomas de lúpus, requerem observação a longo prazo (sem que seja necessário usar nenhum remédio).

E se a pessoa tiver os sintomas de LES e o exame de FAN for negativo, a pessoa pode ainda assim ter LES?

Sim. Mas espera-se que todas as pessoas portadoras de LES apresentem, ao longo de sua evolução, o exame do FAN positivo.

Quem tem LES pode tomar vacinas?

Sim. Algumas vacinas devem ser usadas por quem tem LES porque aumentam as defesas e dentre essas as mais importantes são as contra a pneumonia pneumocócica e as contra o vírus da gripe além das geralmente indicadas no Programa Nacional de Imunizações do Ministério da Saúde. Se a pessoa com LES estiver usando imunossupressores, incluindo os corticóides, não deve receber as vacinas com vírus vivos atenuados como as da febre amarela, varicela, rotavírus e Sabin.

Quando o tempo está nublado, também é necessário proteger-se com fotoprotetor?

Sim. A maioria das pessoas com lúpus tem sensibilidade ao sol, e essa sensibilidade não é só à luz direta do sol, mas à claridade. Logo, mesmo nos dias nublados e na sombra de uma forma geral, é necessário usar fotoprotetor e preferencialmente cobrir-se com uma blusa fina.

Existem produtos “naturais” ou vacinas que melhorem a imunidade?

Não. A melhor atitude para melhorar a imunidade é manter uma vida saudável, incluindo uma dieta balanceada, sem álcool, cigarro ou excessos dietéticos. Não existem produtos que melhorem a imunidade e alguns podem mesmo prejudicar a sistema imunológico. 

FONTE: CARTILHA DE LÚPUS

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SÍNDROME DE SJÖGREN

O QUE É A SÍNDROME DE SJÖGREN?

A Síndrome de Sjögren (S.S.) é uma doença auto-imune crônica, em que o sistema imune ataca as células epiteliais das glândulas exócrinas, originando um processo inflamatório, que pode envolver tecidos de diversos órgãos. São atingidas em especial as glândulas lacrimais e salivares, originando sintomas que caracterizam a doença: olhos secos e boca seca. A secura de outros tecidos como a pele, mucosa nasal e vaginal é também muito frequente. No entanto a Síndrome de Sjögren pode causar problemas em outras partes do organismo como as articulações, músculos, pulmões, rins, tireoide, fígado, pâncreas, estômago, nervos e cérebro, provocando sinais e sintomas diversos consoante os órgãos envolvidos. A febre, perturbações do sono e a fadiga são os sintomas frequentes.

QUE FORMAS DE APRESENTAÇÃO EXISTEM?

Existem duas formas: a primária e a secundária. Classifica-se de Síndrome de Sjögren Primário quando não há outra doença auto-imune concomitante. Chama-se Síndrome de Sjögren Secundário, quando ocorre associado a outras doenças auto-imunes como a Artrite Reumatóide, o Lúpus Eritematoso Sistémico, a Polimiosite, a Esclerodermia, a Tiroidite ou outras.

QUE PESSOAS SÃO MAIS AFETADAS PELA DOENÇA?

A S.S. afeta pessoas de qualquer raça e em qualquer idade, mas à semelhança de outras doenças auto-imunes, atinge mais as mulheres (nove vezes mais do que os homens). A doença surge sobretudo entre os 40 e 50 anos, sendo comum em idades mais avançadas. 

QUAL A CAUSA?

A Síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune de causa ainda desconhecida. As infecções por vírus podem, no entanto, contribuir eventualmente para o seu desenvolvimento. Existem fatores hormonais e genéticos bem estabelecidos, dado o nítido predomínio no sexo feminino e a maior probabilidade de familiares de doentes com Síndrome de Sjögren apresentarem anomalias autoimunes ou de desenvolverem a doença.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS?

Os sintomas clássicos são designados como síndrome seca (sicca síndrome), correspondendo à secura da boca e dos olhos, devido à diminuição de produção de saliva e lágrimas. Há, no entanto, múltiplas causas para estas duas situações que não são relacionadas com a Síndrome de Sjögren. A secura das mucosas é muito frequente nos idosos e ocorre também em certas doenças sistêmicas. A secura dos olhos pode ser consequência de hipovitaminose A, blefarites, alteração da função das pálpebras, queimaduras químicas, uso de lentes de contacto, etc. A boca seca, além de poder ser consequência de desidratação e estar associada a quadros de ansiedade, pode também ser causada por diversos medicamentos como antidepressivos, neurolépticos, anti-histaminicos e diuréticos (que também podem agravar os sintomas quando tomados por doentes com Síndrome de Sjögren). É frequente e característico desta doença o aumento do volume das glândulas parótidas (simulando a vulgar papeira). No entanto, a hipertrofia das glândulas salivares pode ocorrer em situações diversas como infecções bacterianas e virais, obstrução dos canais, alcoolismo crônico, cirrose hepática, etc. Em suma, quando um doente apresenta este tipo de queixas deve dar conhecimento ao seu médico no sentido de esclarecer se está perante uma situação transitória ou pode ter este tipo de doença.

MANIFESTAÇÕES OCULARES

A Xeroftalmia, termo técnico médico que significa olhos secos, traduz-se subjetivamente por ardor, coceira, sensação de areia ou corpo estranho, fotofobia (intolerância à luz). Há diminuição da produção e de qualidade das lágrimas. Frequentemente surge dilatação das glândulas lacrimais, infecções oculares, blefarite (inflamação das pálpebras), podendo ocorrer lesões mais graves como úlceras da córnea, queratites ou queratoconjuntivite (queratoconjuntivite sicca).

MANIFESTAÇÕES ORAIS

A Xerostomia, termo médico que significa boca seca, traduz-se em queixas de sensação de queimadura da boca, disfagia (dificuldade na deglutição), particularmente para alimentos secos, sendo necessária frequentemente a ingestão simultânea de líquidos. Há tendência para o desenvolvimento de cáries, estomatite, mau hálito, anomalias do cheiro e do paladar. Cerca de 60% dos doentes apresenta aumento do volume das glândulas salivares: parótidas, sub-linguais e sub-mandibulares. As estruturas mucosas adjacentes à cavidade oral e também detentoras de glândulas, como a nasofaringe, orofaringe, seios perinasais e ouvidos, podem também ser envolvidas originando secura, o que se traduz por tosse seca irritativa, rouquidão, secreções espessas, sinusite ou eczema do canal auditivo externo.

MANIFESTAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS

São as mais frequentes manifestações extraglandulares e incluem artralgias (dores nas articulações), rigidez matinal (dificuldade em abrir as mãos), inflamação das articulações que afeta predominantemente os punhos, articulações dos dedos, joelhos e tornozelos. Os sintomas musculoesqueléticos são os primeiros a aparecer em 30% dos casos, podendo preceder os sintomas de disfunção glandular (boca seca, olhos secos…). Cerca de 50% dos doentes sofrerão de dores nas articulações ou artrite no decurso da doença. Dores musculares ocorrem com relativa frequência, havendo casos descritos de polimialgia e polimiosite (outras doenças auto-imunes que dão dores musculares).

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS

Podem estar relacionadas com o envolvimento das glândulas sebáceas da pele, originando Xerose ou Xeroderma (pele seca) em 20 a 60% dos doentes, o que se traduz em prurido, descamação e alterações da pigmentação. O envolvimento das glândulas sudoríparas leva à diminuição da sudorese. Por afetar as glândulas apócrinas a SS diminui a secreção de substâncias odoríparas. Alguns casos de alopécia (falta de cabelo), têm sido relatados. O envolvimento dos vasos da pele atinge 20 a 30% dos doentes e pode ser de natureza inflamatória, com vasculite, púrpura palpável, petéquias e urticária crônica ou nódulos subcutâneos. Também podem aparecer lesões de eritema multiforme, paniculite necrotizante, enfartes cutâneos, ulceras e gangrena. Em 20 a 35% dos casos aparece o fenômeno de Raynaud (os dedos ficam brancos quando expostos ao frio ou em situações de stress), podendo preceder vários anos a instalação do Síndrome de Sjögren.

MANIFESTAÇÕES DO APARELHO URINÁRIO

As situações mais comuns são a acidose tubular renal distal e a nefrite intersticial. Estas lesões podem conduzir a litíase renal (cálculos no rim) e diminuição da função renal.

MANIFESTAÇÕES GENITAIS

A secura vaginal pode originar dificuldades nas relações sexuais, provocando dor e ardor (disparêunia). De notar que estas queixas também podem surgir por outras causas, sendo frequente em mulheres pós menopausa.

MANIFESTAÇÕES PULMONARES

Habitualmente têm pouca expressão clínica e a progressão é lenta. A tosse seca é a queixa mais comum. Podem também ocorrer, mais raramente: traqueíte sicca, alveolite linfocitária, pneumonia intersticial linfocítica ou bronquiolite obliterante.

MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS

Raramente há evidência clara de envolvimento cardíaco, podendo no entanto surgir pericardite, com espessamento pericárdico (o pericárdio é a membrana que envolve o coração), alteração da função do ventrículo esquerdo ou miocardite (inflamação do músculo cardíaco).

MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS

Podem surgir diversas manifestações, tais como anemia de doenças crônicas ou auto-imune (por destruição de glóbulos vermelhos provocada por anticorpos), trombocitopenia auto-imune (por destruição de plaquetas) ou leucopenia (baixa do número de glóbulos brancos). Os doentes com Síndrome de Sjögren têm um risco aumentado de desenvolver linfoma, mas tal evolução é rara. Em associação com o linfoma pode surgir anemia aplástica e síndroma mielodisplásico.

MANIFESTAÇÕES DO APARELHO DIGESTIVO

São queixas comuns e traduzem-se em disfagia (dificuldade na deglutição), devido à secura das mucosas faríngea e esofágica, bem como a alterações da motilidade esofágica, náuseas, epigastralgias ou dispepsia. Menos frequentemente ocorre gastrite atrófica com acloridria, pancreatite aguda ou crônica, má absorção dos alimentos, fígado aumentado ou quadros clínicos semelhantes a cirrose biliar primária.

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

No decurso da doença pode surgir uma neuropatia de pares cranianos, mais frequentemente atingindo o trigêmio e o nervo óptico, dando alterações visuais. A neuropatia periférica, surge em 20% dos doentes, podendo preceder a evidência de síndrome seco. A neuropatia sensório-motora atinge cerca de 10% dos doentes. Outras complicações são a neuropatia sensitiva, neuropatia autonômica fruste, que é relativamente frequente, a mielopatia e a vasculite do sistema nervoso central, a qual pode originar sinais neurológicos focais ou difusos, agravando a força muscular ou a sensibilidade da pele, acompanhados de sintomas como cefaleias, convulsões ou síncope.

ALTERAÇÕES PSIQUIÁTRICAS

Podem surgir alterações do humor, psicose, demência ou crises de pânico.

OUTRAS MANIFESTAÇÕES

A fadiga é uma queixa muito frequente. Podem também aparecer febre sem causa aparente ou perturbações do sono.

COMO SE DIAGNOSTICA O SÍNDROME DE SJÖGREN?

O diagnóstico baseia-se fundamentalmente nos dados clínicos, conjugados com resultados de exames laboratoriais, imagiológicos e histológicos. É muito importante para o médico avaliar as queixas atuais, sintomas e sinais de doença que ocorreram no passado e antecedentes familiares. A existência de hábitos alcoólicos e tabágicos, bem como o uso de drogas e a medicação habitual deve ser averiguada. O exame físico pode permitir detectar manifestações clínicas de Síndrome de Sjögren ou outras doenças. O estudo analítico contribui para a detecção do envolvimento de certos órgãos e para exclusão de outras doenças e inclui diversas análises de sangue e urina. É muito importante o estudo imunológico, incluindo a pesquisa de auto anticorpos, alguns dos quais são típicos desta doença (anti-SSA e anti-SSB), embora não seja obrigatória a sua presença.

    A abordagem diagnóstica da secura das mucosas pode ser feita na consulta quanto à produção de lágrimas, colocando uma tira de papel de feltro no canto do olho (Teste de Schirmer). A produção de saliva pode ser avaliada colocando uma bola de algodão durante uns minutos na boca e medindo o aumento de peso, consequência da absorção de saliva. O envolvimento oftálmico deve ser avaliado por um Oftalmologista no momento do diagnóstico, com consultas posteriores de vigilância e sempre que surjam novos sinais ou sintomas da agravamento. O Oftalmologista irá apreciar a produção de lágrimas e a sua qualidade, pesquisar eventuais lesões na córnea e conjuntiva e prescrever o tratamento adequado. A observação da mucosa da boca e língua permite apreciar o grau de secura, consequência da falta de produção de saliva.

    A avaliação do envolvimento das glândulas salivares pode requerer a realização de certos exames imagiológicos tais como Sialografia (visualização dos canais após injecção de produto de contraste), Sialometria (medição do volume de saliva drenada por um canal cateterizado) ou Cintigrafia das glândulas salivares (avaliação da função das glândulas visualizadas após injecção de radioisotopo), Ecografia das parótidas ou Ressonância Magnética. A realização de uma biópsia das glândulas salivares é importante para o diagnóstico, pois a presença de focos de infiltrados de linfócitos caracteriza esta doença. Trata-se de retirar um pequeno retalho de tecido da face interna do lábio inferior, feita com anestesia local.

COMO DEVE SER VIGIADO?

Os doentes com esta patologia devem ter observação clínica regular, de preferência pelo mesmo médico que conheça o seu caso e que seja capaz de abordar os seus problemas na globalidade. A realização periódica de exames complementares de diagnóstico são imprescindíveis para avaliar a evolução e detectar eventuais complicações de forma a permitir a tomada precoce das medidas necessárias para controle da situação.

COMO SE TRATA O SÍNDROME DE SJÖGREN?

Embora não haja cura para esta doença, há tratamentos que aliviam os sintomas e previnem as complicações decorrentes da secura das mucosas. Dependendo dos órgãos envolvidos diversos tratamentos estão indicados. Saber reconhecer as causas e situações evitáveis que podem agravar as queixas, os sinais e sintomas de agravamento da doença e as formas práticas de lidar com problemas do dia a dia é fundamental para permitir recorrer aos cuidados médicos atempadamente.

CUIDADOS COM OS OLHOS

Uso de lágrimas artificiais de acordo com as necessidades, que devem ter características ajustadas ao padrão de secura e tipo de lágrimas que ainda são produzidas (há variadas marcas comerciais). Há doentes que são sensíveis aos conservantes usados nos solutos, devendo ser mudado o produto sempre que cause desconforto. Durante a noite pode ser vantajoso aplicar gel. Pode ser feita oclusão do canal lacrimal, a fim de permitir a permanência das lágrimas nos olhos. Quando surge congestão ou outros sinais inflamatórios oculares deve ser observado por Oftalmologista, para detecção precoce de eventuais lesões que, se não forem tratadas, podem ter consequências graves.

CUIDADOS COM A BOCA

Molhar a boca com água frequentemente. Estimular a secreção salivar através de chicletes e rebuçados sem açúcar, Pilocarpina em comprimidos, uso de Bromexina ou saliva artificial em spray ou pastilhas. Atenção à ocorrência de infecções fúngicas na boca e ao desenvolvimento de cáries, que devem ser tratadas precocemente.

CUIDADOS COM OUTROS ORGÃOS

Para os lábios secos, usar batons hidratantes. Para a secura nasal, usar spray de água salina. Para a pele seca, usar loções e cremes hidratantes. Para a secura vaginal usar gel ou creme lubrificante.

ARTRALGIAS E MIALGIAS

Para estes sintomas são usualmente prescritos analgésicos ou anti-inflamatórios não esteroides, anti–maláricos (Hidroxicloroquina), ou mesmo corticoides (Prednisolona em doses baixas).

SÍNDROME DE RAYNAUD

Evitar a exposição ao frio e o stress físico e psicológico. Os bloqueadores dos canais de cálcio (Nifedipina) podem melhorar os sintomas.

SÍNDROME DE SJÖGREN FADIGA

A fadiga pode ser devida à doença ou a distúrbios do sono. Há que garantir um sono repousante.

DOENÇA SISTÊMICA

O envolvimento de órgãos internos pode exigir medicação diversa, sendo habitual o uso de corticóides (Prednisolona), anti–maláricos (Hidroxicloroquina), imunossupressores e imunoglobulinas. A correção das alterações eletrolíticas provocadas pelas lesões renais é importante, podendo utilizar-se o potássio oral, bicarbonato ou citrato de sódio no tratamento da acidose hiperclorémica e da hipocalemia.

QUAL O PROGNÓSTICO DA DOENÇA?

Na maioria dos doentes a doença evolui lentamente e de forma benigna. As primeiras manifestações, geralmente refletem o envolvimento das glândulas lacrimais e salivares e das articulações. O envolvimento glandular precede o dos órgãos viscerais que ocorre somente em um quarto dos doentes. Geralmente decorrem oito a dez anos entre o aparecimento das primeiras queixas e o diagnóstico da doença. Nas formas de Síndrome de Sjögren secundário a situação é inversa: surgem primeiro os sinais e sintomas da doença principal, desenvolvendo-se depois a síndrome seca. Não há tratamento que permita a cura da doença, no entanto o prognóstico é bom, não pondo em risco a vida nem prejudicando a sobrevida, comparativamente com a população geral. A vigilância médica regular é fundamental para monitorização da evolução, despiste precoce de manifestações sistêmicas e complicações.

O QUE PODE FAZER PARA MELHORAR A SUA SITUAÇÃO?

• Evitar ambientes secos ou ventosos e usar humidificadores de ambiente;

• Não fumar;

• Evitar o açúcar;

• Manter uma boa higiene oral – lavar os dentes com escova macia após cada refeição e antes de se deitar, usando uma pasta dentífrica com flúor;

• Vigiar o aspecto da mucosa da boca diariamente (atenção ao aparecimento de lesões avermelhadas tipo queimadura ou placas brancas sugestivas de infecção por fungos);

• Bochechar com água diversas vezes ao longo do dia e estimular a secreção das glândulas: sumo de citrinos, mascar chicletes sem açúcar e tomar medicação quando prescrita;

• Usar óculos protetores e criar o hábito de pestanejar frequentemente, particularmente quando está a conduzir ou está muito tempo a olhar telas de computadores, televisão ou outros;

• Usar as lágrimas artificiais tantas vezes quanto o necessário para evitar a secura ocular, mudar de produto se causar irritação;

• Ter atenção aos produtos de maquilhagem, particularmente dos olhos (usar sombra somente acima das pestanas, evitar rímel);

• Usar batons hidratantes;

• Tomar banho (duche) de curta duração e com água pouco quente e aplicar diariamente loções e cremes hidratantes na pele;

• Usar gel lubrificante vaginal;

• Seja rigoroso no cumprimento da terapêutica indicada pelo médico responsável pelo seguimento da sua doença para tratamento de eventuais complicações ou de doenças associadas;

• Cumpra o plano de vigilância clínica, revisão analítica e outros exames auxiliares de diagnóstico que o seu médico indique;

• Marque uma avaliação periódica pelo Oftalmologista e Estomatologista: três vezes por ano para vigilância ou sempre que surjam novos sinais de doença ou agravamento da situação;

• Avise os médicos que consulta do que tem, a fim de evitar prescrição de medicação que agrave os sintomas. Nunca se esqueça de informar o Anestesista se for fazer uma operação com anestesia geral.

Aprenda a lidar com a sua doença com uma atitude positiva. O tratamento passa muito pelos cuidados a ter no dia a dia, pelo que é necessária a sua participação ativa. Um estilo de vida em que as medidas preventivas sejam adotadas naturalmente, bem como o cumprimento rigoroso das medidas terapêuticas que o seus médicos lhe indicam, são a melhor forma de prevenir complicações e garantir a qualidade da sua vida.

Fonte: Cartilha sobre síndrome de Sjögren do NEDAI

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