O que é Esclerodermia?

    A esclerodermia é um termo utilizado para descrever a presença de espessamento e endurecimento da pele. A esclerodermia é a marca principal de um conjunto de desordens esclerodermicas. A doença pode ser apenas localizada em regiões da pele ou pode se associar com lesões em orgãos internos. Quando ocorre essa associação denomina-se a doença como esclerose sistêmica.

Quais são os tipos de Esclerodermia?

    Existem dois tipos de Esclerodermia: a forma sistêmica (Esclerose Sistêmica) e a forma localizada. A Esclerose Sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais freqüente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A Esclerodermia Localizada é mais comum nas crianças.

Quais são os tipos de Esclerodermia Localizada?

     A esclerodermia limitada é dividada em duas formas: a morféia, e a esclerodermia linear. A morféia se caracteriza por placas de pele espessada  que pode aparecer em poucas ou em várias regiões do corpo. É a forma mais comum da doença localizada. Na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.

    A Esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave,  extendendo-se aos tecidos subjacentes (tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança.

 Como é o tratamento da Esclerodermia Localizada?

    Ainda não existe cura para a Esclerodermia Localizada. Alguns medicamentos orais e tópicos podem alterar a progressão da doença; no entanto, esta afecção geralmente se torna inativa e melhora espontaneamente. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.

 Quais são as manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica?

    A principal manifestação da esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud (foto), que ocorre em mais de 90% dos pacientes. O paciente com essa alteração apresenta alteração da coloração dos dedos quando expostos ao frio ou estresse. Inicialmente os dedos tornam-se pálidos ou azulados, e posteriormente podem se tornar avermelhados. As mãos e os pés são os mais afetados, mas pode também afetar as orelhas, a língua e o nariz. Além disso, pequenos cortes nas mãos podem apresentar uma cicatrização muito lenta, e por vezes evoluem espontaneamente para ulcerações. Associadas a essas alterações cutâneas também se observa na Esclerose Sistêmica, o acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco.

 Quais são os tipos de Esclerose Sistêmica ?

    A Esclerose Sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada e difusa. A forma limitada tende a apresentar acometimento visceral mais leve que a forma difusa. A Esclerose Sistêmica Limitada freqüentemente é chamada de forma CREST. Este acrônimo significa: C de calcinose (depósitos cálcicos na pele); R de Raynaud; E de esôfago; S de esclerodactilia (em inglês, significa um afilamento que ocorre nos dedos desses pacientes); e T de telangiectasias (presença de alguns pequenos vasos visíveis sob a pele). Alguns desses pacientes com a forma limitada podem também apresentar uma condição chamada de hipertensão pulmonar. Esses pacientes podem permanecer sem sintomas ou podem apresentar falta de ar que varia de leve a bastante intensa.

Como é o tratamento da Esclerose Sistêmica?

    Até o presente momento, não há cura para a Esclerose Sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o Fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Além disso, há algumas terapêuticas sendo experimentadas e que podem representar uma esperança para o futuro, principalmente o transplante de medula óssea.

Fonte: Uptodate. Overview  and classification of escleroderma disorders

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